今年25歲的小伙劉峰（化名）從三年前開始出現(xiàn)聽力下降，三年間輾轉多家醫(yī)院就醫(yī)，卻沒找到聽力下降的原因。春節(jié)前夕，在親戚的推薦下，劉峰來到長沙市中心醫(yī)院（南華大學附屬長沙中心醫(yī)院）耳鼻咽喉頭頸外科就診，完善相關檢查后，我院馮永教授憑借豐富的臨床經(jīng)驗，考慮其患上的是“耳硬化癥”。

  據(jù)了解，家住邵陽的劉峰是一名建筑工程的從業(yè)人員，三年前開始出現(xiàn)不明原因的聽力下降，且逐漸加重，進而發(fā)展到無法聽清別人說話，給他的工作和生活帶來極大的困擾。在當?shù)蒯t(yī)院求醫(yī)無明顯效果后，慕名來到長沙市中心醫(yī)院（南華大學附屬長沙中心醫(yī)院）耳鼻咽喉頭頸外科，找到湖南省耳鼻咽喉學科領軍人才、人工耳蝸植入先驅馮永教授求診。馮永教授仔細詢問了劉先生的病史，為他安排了聽力檢查，發(fā)現(xiàn)他雙耳重度傳導性耳聾，氣骨導聽力差距明顯，建議他住院查明原因和進一步治療。

  “入院時，患者右耳聽力下降更為明顯，建議先行耳內鏡下右耳鼓室探查，術中探查若證實為耳硬化癥，則建議行人工鐙骨手術來恢復患者聽力。”在馮永教授的帶領下，耳鼻咽喉頭頸外科耳科專家團隊楊中純博士、康曉明博士為劉先生進行耳內鏡下右耳鼓室探查，術中證實錘骨砧骨活動度好，鐙骨固定不動，與術前考慮的一致，確診為耳硬化癥。目前，臨床上針對耳硬化癥最常用、有效的治療方式是手術治療，需在顯微鏡下或耳內鏡的輔助下，將鐙骨切除，然后安裝人工聽骨。

  診斷明確后，手術團隊為劉先生進行“耳內鏡下右人工蹬骨植入術”。術中，在進行鐙骨底板鉆孔時突然出現(xiàn)大量腦脊液井噴，考慮外淋巴液與腦脊液之間存在異常通道的可能，而耳硬化癥并發(fā)腦脊液耳漏在臨床上極為罕見，文獻中也僅有零星報道，我院也是首次遇到鐙骨打孔后腦脊液井噴的情況，無疑給手術帶來更大的挑戰(zhàn)和難度。馮永教授憑借豐富的臨床經(jīng)驗和精湛的技術成功取出原來已經(jīng)固定的病變鐙骨，并封閉前庭窗修復腦脊液耳漏后植入人工鐙骨，整個過程如履薄冰，手術順利完成，術后劉先生初測聽力明顯好轉，沒有腦脊液耳漏和眩暈的情況，過幾天即可出院回家。

（影像資料提示耳內病灶部位）

  “耳硬化癥是一種原因不明的原發(fā)性的以骨迷路包囊內形成海綿樣變性為病理特征的疾病。”長沙市中心醫(yī)院（南華大學附屬長沙中心醫(yī)院）耳鼻咽喉頭頸外科主任、副主任醫(yī)師敬前程介紹，隨著這種病理性骨灶蔓延，侵犯鐙骨底板，使它固定在卵圓窗上，聲音由鼓膜、聽骨傳達到這里，就不能再向內耳傳過去了，聲音傳導受阻，表現(xiàn)為傳導性聾。早期多表現(xiàn)為單耳聽力下降，隨時間進展可累及雙耳，部分患者可伴有耳鳴，還有部分患者在安靜環(huán)境下聽不清，反而到了比較嘈雜的環(huán)境中聽得更清楚，醫(yī)學上稱作“韋氏誤聽”現(xiàn)象。

  “目前耳硬化癥還沒有非常有效的預防措施及藥物治療，人工鐙骨植入術是首選的治療方法，通過手術重建聽骨鏈后，大都可以改善聽力，該病與家族遺傳因素、病毒因素、內分泌因素、免疫因素有一定的關系。”敬前程主任提醒，如果發(fā)現(xiàn)有耳鳴以及聽力下降癥狀，應及時去醫(yī)院檢查，盡早干預避免不可逆的損失。


科室簡介

長沙市中心醫(yī)院（南華大學附屬長沙中心醫(yī)院）耳鼻咽喉頭頸外科技術力量雄厚，醫(yī)療設備先進，是國家臨床重點?？婆嘤椖?，湖南省臨床重點?？平ㄔO項目，擁有2個病區(qū)及1個研究所。團隊醫(yī)師21名，其中博士11名，博導1名，碩導4名，享受國務院特殊津貼專家1名，在研國自課題3項，各類課題總經(jīng)費1200萬元，指導在讀博士及碩士16人。臨床分四個亞?？品较?，耳科收治：各類鼓膜穿孔、分泌性中耳炎、急慢性中耳炎、中耳膽脂瘤、面癱、耳硬化癥、先天性耳聾、先天性耳畸形、耳聾、突聾、眩暈、面神經(jīng)疾病、耳腫瘤、復雜耳外傷等；耳科常規(guī)開展人工耳蝸植入術，顯微鏡及耳內鏡下各種類型的中耳炎手術、鼓室成型術、耳良惡性腫瘤手術、面神經(jīng)減壓術、側顱底腫瘤手術、耳畸形矯正等。
 

供稿丨耳鼻咽喉頭頸外科 康曉明
一審丨黨委辦 朱文青
二審丨耳鼻咽喉頭頸外科 敬前程
三審丨黨委辦 李晶